La otosclerosis es una causa muy frecuente de alteración de la audición. Es una displasia metabólica mediada genéticamente, la cual afecta el tejido óseo de la cápsula ótica (los elementos óseos que cubren el oído interno) y la cadena osicular.
En la otosclerosis ocurre un proceso de esclerosis ósea que provoca un problema en el mecanismo de conducción del sonido, secundaria a una anquilosis de la platina del hueso estapedio y la ventana oval de la cóclea. Esto produce una sordera lentamente progresiva, en algunos casos, este proceso puede extenderse al tejido óseo dentro de la misma cóclea, agregando a la hipoacusia un componente neurosensorial.
La otosclerosis es heredada de forma autosómica dominante con penetrancia variable, esto significa que hay predisposición genética y que su activación tiene una relación importante con factores ambientales que pueden desencadenar el fenotipo.
Algunos factores ambientales que están implicados en la etiología de la otosclerosis incluyen los estrógenos, el flúor e infecciones virales como las paperas.
Histológicamente la otosclerosis está presente en un 2.5% de la población. Sin embargo, las manifestaciones clínicas solo se observan en un 0.3%. La incidencia anual va disminuyendo como las infecciones del virus de la papera es cada vez menos frecuente, gracias a los programas de vacunación.
FACTORES DE RIESGO
Etnicidad: es más frecuente en caucásicos y asiáticos.
Sexo: es mas frecuentemente diagnosticado en mujeres.
- Edad: típicamente entre los 15 y 35 años de edad, sin embargo la edad promedio para el tratamiento quirúrgico está aumentando.
Historia familiar positiva: hay un riesgo aproximado de un 25% si un padre está afectado y un 50% si los dos padres están afectados.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Los síntomas principales son la pérdida de audición y tinnitus (acufenos). La pérdida de audición es bilateral en un 70% de los casos. La hipoacusia suele ser progresiva y los acufenos pueden empeorar a medida que la pérdida auditiva empeora. Esta pérdida suele afectar más a sonidos graves que agudos. No suele tener síntomas vestibulares.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
La audiometría es la prueba primaria, donde la conducción de vía aérea y ósea deben ser medidas, donde habitualmente se observa una pérdida auditiva predominantemente conductiva, mayor en sonidos graves.
Si la cóclea está afectada también habrá una hipoacusia neurosensorial, es difícil distinguir esta causa de hipoacusia neurosensorial de otras causas.
Patrones audiometría como en nodo de Carhart (una caída en umbrales ositos de 20-30 dB más pronunciado a 2000 Hz) pueden ayudar a diferenciarlas)
La timpanometría puede mostrar una curva aplanada, indicando una compliance baja de la membrana timpánica y cadena osicular.
Un TC de oídos es una herramienta muy útil, este puede revelar algunos diagnósticos diferenciales. Cortes finos pueden demostrar disposición anormal de hueso neoformado, lo que es una herramienta diagnóstica interesante.
MANEJO
El tratamiento de la otosclerosis es quirúrgico. La cirugía estapedial (estapedoplastia, estapedotomía o estapectomía) es un procedimiento que ha avanzado significativamente en las últimas décadas, y hoy en días es una forma habitual y efectiva de tratamiento. El objetivo es mejorar la circulación de los fluidos dentro de la cóclea. Técnicas mínimamente invasivas, a veces, con láser se han desarrollado. El objetivo de la cirugía es mejorar la audición, mejorando la calidad de vida de los pacientes y retrasando la necesidad de usar audífonos. Estos beneficios son de larga duración.
COMPLICACIONES QUIRÚRGICAS
La cirugía puede provocar cofosis en un 1% de los casos. La causa exacta de porqué ocurre es incierta y no está conectada con ningún error quirúrgico específico.
Lesiones de nervio facial ocurren en 1: 1000 casos.
Perforaciones de la membrana timpánica pueden ocurrir pero son fáciles de reparar.+
Alteraciones transitorias del gusto pueden ocurrir por manipulación intraoperatoria del nervio cuerda del tímpano.
Un 10% de los pacientes pueden tener algún cuadro de vértigo transitorio.
Dr Ricardo Bartel
コメント